一、自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
一般起病缓慢,表现为乏力、头晕、黄疸等症。 病情较重者,贫血发展快,面色苍白,伴有气急、晕倒、全身衰竭或回圈衰竭症状,甚至神志异常,同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。 在病毒或细菌感染后病情可突然加重,黄疸、贫血严重,并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。 半数以上脾大,1/3肝大。 继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。
2.寒冷性免疫性溶血性贫血
包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红
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蛋白尿两类。 冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。 阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有几大者,可伴有黄疸和脾大。 本病罕见。
二、自身免疫性溶血性贫血的中医辩证
本病起病慢,常反覆发作,症见乏力、黄疸、小便色深等,部分患者有急性发作史,症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。 本病以本虚标实为特征,正虚贯穿整个疾病始终。
症见身目俱黄,小便色深、甚如酱油色,乏力气短,头晕心悸,唇甲色淡甚见恶寒发热,腰背酸痛,舌淡苔黄或黄燥,脉滑数者为湿热内蕴型;
症见面色苍白或萎黄,乏力,心悸,气短,头晕,唇甲色淡,神疲懒言,舌质淡,苔白,脉细弱者为气血两虚型;
湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄,小便色深。 以乏力,心悸气短,面色黧黑或萎黄,唇甲色淡,胁下积块,肢体疼痛或腹痛,固定不移,白睛色黄,舌质暗或有瘀点瘀斑,脉细涩为主症者为正虚瘀阻型;
以面色苍白,头晕乏力,食少便溏,夜尿频多,形寒肢冷,腰背酸痛,甚则口唇爪甲青紫,麻木甚至刺痛,身目俱黄,小便色深,遇寒加重,舌淡胖,有齿痕,脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。
三、自身免疫性溶血性贫血的诊断
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
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(1)临床表现:原发性自身免疫性溶血性贫血者多为女性,年龄不限。 临床表现除溶血性贫血外,无特殊症状。 半数有脾肿大,l/3人有黄疸及肝大。 继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现
(2)实验室检查:出贫血程度不一,有时很严重,可暴发急性溶血危象。 血片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。 偶见红细胞被吞噬现象。 网织红细胞增多。 b.骨髓呈幼红细胞增生象,偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 C.再生障碍性贫血危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象呈再生障碍表现,血象呈全血细胞减少。 d.抗人球蛋白试验:直接试验阳性,主要为IgG和C3型; 间接试验可为阳性或阴性。