(3)诊断依据:已近4个月内无输血或特殊药物服用史,如直接Coomb’S试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血; b.如Coomb’S试验阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾有效,除外其他溶血性贫血(特别是遗传性球形红细胞增多症),可诊断为Coomb’S阴性的自身免疫性溶血性贫血。
2.冷凝集素病(CAS)
(1)临床表现:以中老年患者为多,寒冷环境有耳郭、鼻尖、手指发绀,但一经加温即见消失。 除贫血和黄疸外,其他体征很少。 (2)实验室检查:a.慢性轻至中度贫血,周围血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反覆发作有含铁血黄素尿。 b.冷凝集素试验阳性,4°C效价可高至1:1000甚至1:16000,在30°C时,在白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。 c.抗人球蛋白试验阳性,几乎均为C3型。 冷凝集素阳性效价较高。 结合临床表现和其他实验室检查,可诊断为冷凝集素综合征。
3.阵发性冷性血红蛋白尿(POH)
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①临床表现:多数受寒后即有急性发作,表现为寒冷发热(体温可高达40℃),全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有几天者。 ②实验室检查;从发作对贫血严重,进展迅速,周围血液有红细胞大小不一及畸形,并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。 b反复发作有含铁血黄素尿。 c.冷热溶血试验( DonathLandsteiner)阳性。 d抗人球蛋白试验阳性,为C3型。
四、自身免疫性溶血性贫血的护理
湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食,调畅情志,勿过劳,防止感冒;肾虚寒凝型应注意避寒保暖。
1.预防
冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。 温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。 对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。 鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以
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提高体质。
2.调理
(1)生活调理:感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。
(2)饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实。 禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。
(3)精神调理:正确对待疾病、避免重体力劳动。 避免精神紧张、调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。