雲南一位77歲老人因持續9個月的耳部炎症及多系統癥狀未確診，
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飽受折磨。 最初老人因聽力下降就診，被診斷為中耳炎伴混合聾，經過規範的抗生素治療和鼓膜置管等常規手段，病情卻始終不見好轉。 隨後，老人又陸續出現面部疼痛、吞咽困難、關節腫痛等複雜癥狀。 好在清華大學北京清華長庚醫院通過多學科會診，包括耳鼻喉科、風濕免疫科、神經內科等，最終確診老人患的是肉芽腫性多血管炎（AAV），還合併多顱神經損害和類風濕關節炎。 這一病例在國內十分罕見，是AAV老年患者案例，且存在罕見的臨床重疊現象。 經過治療，老人的病情迅速得到改善。
癥狀層層加碼，誤診困境難突圍
老人的癥狀發展較為複雜，呈現出多個層面的問題。
- 耳部癥狀頑固：聽力下降，被診斷為中耳炎伴混合聾，然而常規治療卻毫無效果。
- 神經系統拉響警報：出現耳周及面部疼痛、聲音嘶啞、口角與舌尖麻木、吞咽困難等癥狀，這表明多顱神經受累。
- 關節與全身狀況亮紅燈：雙手關節腫痛，有類風濕關節炎的表現，還有橋本氏甲狀腺炎病史。
- 實驗室指標異常：類風濕因數（RF）高滴度陽性。 AAV之所以容易誤診，原因主要有三點。 其一，AAV癥狀缺乏特異性，很容易被誤診為普通中耳炎或關節炎。 其二，老年患者AAV發病率低，醫生臨床經驗不足，導致診斷延遲。 其三，該疾病多系統受累，需要跨學科協作，但基層醫療機構往往缺乏多學科會診機制。
多學科協作破局，精準治療顯奇效
在診斷過程中，多學科協作發揮了關鍵作用。 耳鼻喉科首診發現異常后，風濕免疫科主導系統排查，還聯合神經內科、影像科排除了顱內佔位性病變。 關鍵證據鏈包括顱神經受累、RF陽性以及中耳積液病理檢查確認的肉芽腫性炎症。 治療方案則具有針對性。
- 免疫抑制治療：使用糖皮質激素聯合免疫抑製劑，如環磷醯胺或利妥昔單抗，快速控制血管炎症。
- 對症干預：進行中耳積液引流，使用營養神經藥物緩解麻木癥狀。
- 長期管理：風濕免疫科與耳鼻喉科聯合隨診，監測復發指標，如血沉、C反應蛋白。
揭秘肉芽腫性多血管炎，早發現早治療
肉芽腫性多血管炎屬於抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎，主要攻擊小血管，引發炎症性壞死。 其典型癥狀有鼻竇炎、肺部病變、腎損害，但耳部受累容易被忽視，佔比為22.5%。 高危人群主要是中老年人群，尤其是
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伴有類風濕因數陽性或自身免疫病史的人。 預警信號包括長期耳部炎症治療無效，以及伴隨多系統癥狀，如不明原因關節痛、聲音改變等。 未經治療的AAV死亡率高達90%，而早期免疫治療可使5年生存率提升至80%以上。 若未及時干預，可能導致永久性聽力損失、氣道狹窄甚至器官衰竭。 對於個人健康管理，建議大家在持續耳部炎症超過2個月且常規治療無效時，及時轉診風濕免疫科排查全身性疾病。 一旦出現面部麻木、吞咽困難等神經系統癥狀，應立即就醫並強調病史中的多系統表現。 自身免疫病患者要定期進行血清ANCA抗體篩查，老年人群要關注聽力變化，避免自行使用抗生素延誤診斷，還可以建立家庭健康檔案，記錄癥狀演變過程以輔助醫生判斷。 面對長期不愈的「常見病」癥狀，大家要主動提供完整病史並尋求專科會診，提升對自身免疫疾病的認知，及時就醫才能改善預後。