巴布亞紐幾內亞一個曾遭受類似克雅氏病的致命腦部疾病——庫魯病大流行的社區已經發展出強大的基因抗病能力，這是英國醫學研究委員會（MRC）科學家的最新研究發現。
庫魯病是一種致命的朊病毒疾病，類似於人類的克雅氏病（CJD）和動物的瘋牛病（BSE），地理上僅限於巴布亞新幾內亞的一個區域。 20世紀中期，庫魯病的流行病重創了巴布亞紐幾內亞東部高地的一個族群。 這種感染是在葬禮宴會上傳播的，主要是婦女和兒童食用已故親屬的遺體以示尊重和哀悼。 這種做法在20世紀50年代末被禁止並終止。
來自MRC朊病毒研究單位（該單位是朊病毒疾病領域的國家級卓越中心）的科學家評估了3000多名來自受影響地區及周邊東部高地的人口，其中包括709名曾參加過食人葬禮宴會的人，其中有152人隨後死於庫魯病。 他們發現，在庫魯病最為猖獗的普羅薩山谷地區的人群中，存在一種新型且獨特的朊病毒蛋白基因變異，稱為G127V。
這種在世界其他地方都找不到的基因突變似乎能提供高度甚至完全的庫魯病防護能力，並通過近期歷史中的自然選擇在這個地區變得普遍，這是對流行病的直接回應。 這被認為是迄今為止人類近期自然選擇的最強有力例證。
MRC朊病毒研究單位主任、主要作者約翰·科林奇教授表示：“看到達爾文原理在這裏發揮作用絕對令人著迷。 這個社區的人們已經發展出自己獨特的生物反應來應對這場可怕的流行病。 這種基因進化在短短幾十年內發生，令人
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驚歎。 庫魯病與克雅氏病屬於同一家族疾病，因此這一強大抗病因素的發現為研究開闢了新領域，使我們更接近理解、治療並有望預防一系列朊病毒疾病。 ”
這項始於1996年的研究發表在《新英格蘭醫學雜誌》上。
背景
朊病毒疾病或傳染性海綿狀腦病（TSEs）屬於影響人類和動物神經系統的進行性疾病的範疇。 在人類中，朊病毒疾病損害大腦功能，導致記憶變化、性格改變、智力功能下降（失智），以及隨時間惡化的運動問題。 它們是致命的疾病。 人類家族性朊病毒疾病包括經典的克雅氏病（CJD）、格斯特曼-施特勞斯勒-申克綜合征（GSS）、致死性失眠症（FI）和庫魯病。
庫魯病僅限於Fore語言群體及其通婚的近鄰。 在Fore社會中，親屬群體在葬禮宴會上食用已故親屬的遺體是一種習俗，這種做法導致了人與人之間的朊病毒傳播。 總體而言，8歲以上的男性和兒童不參加這種宴會，結果導致庫魯病在高峰期主要影響婦女和兒童。 根據口述歷史記錄，首例病例出現在20世紀初，隨後病例數量不斷增加。 一些村莊記錄的年死亡率峰值超過2%。 一些村莊幾乎失去了所有年輕女性。
這項研究由英國醫學研究委員會朊病毒研究單位領導，並涉及倫敦大學學院神經病學研究所、巴布亞新幾內亞醫學研究所和澳大利亞科廷大學的科學家。 其他參與機構包括倫敦巴茨和倫敦瑪麗女王醫學院和牙科學院的基因組中心、倫敦衛生與熱帶醫學院。